Quero ser teu bom perfume....primeira essência...

O filme “O filho da noiva”

Aos 42 anos Rafael Belvedere (Ricardo Darín) está em crise, pois assumiu muitas responsabilidades e não tem mais tempo para qualquer tipo de diversão. Boa parte de seu tempo é gasto no gerenciamento do restaurante fundado por seu pai. Rafael é um quarentão que separou-se da esposa há três anos, e agora tem uma nova namorada. Também possui uma filha, a quem vai ver sempre que possível, com toda liberdade. O restaurante está passando por uma crise, devido à situação econômica na Argentina. Seu pai, um sujeito engraçado, de bem com a vida, tem um único arrependimento: não ter se permitido casar-se na igreja, por questão de crença (ou falta dela). E ele decide que já está na hora de fazer isso. O problema é que sua esposa tem Mal de Alzheimer, e mal pode reconhecer sua família. Junto com seu filho, eles devem apressar-se para realizar a cerimônia antes que a doença avance mais ainda. Por fora, ainda há um velho amigo de infância de Rafael, que reencontra-o depois de muito tempo, e começa a demonstrar interesse em sua namorada....

http://youtu.be/FJf5pbUheSI

Algumas pessoas com certa falta de sorte começam desenvolver a doença entre os 40 e os 60 anos. Esses pacientes apresentam a forma da doença com início precoce ,que ocorre de forma familiar, segundo pesquisa com componente genético.

Estudando essas famílias os pesquisadores  tem encontrado mutações em diversos genes  que predispõem  para a forma  da doença em um início precoce. Se um dos pais tem a doença, metade dos filhos provavelmente  desenvolverão a doença. Embora a doença ainda não tenha cura, numerosos esforços tem sido empreendidos no sentido de buscar tratamentos que possam diminuir a progressão do mal. Investigadores clínicos tem focalizados particularmente os neurônios colinérgicos da base do encéfalo que se projetam amplamente ao córtex e que são alvos da doença. Não tem sido possível retardar a morte das células ,mas há fármacos disponíveis que aumentam a liberação de neurotransmissores nas células que sobrevivem. Drogas anti-inflamatórias  não- esteroides, como aspirinas ou ibuprofeno ,também  exercem algum efeito protetor. Pessoas de meia idade ou idosos  que fazem uso desses medicamentos por dois ou mais anos parecem ter seu risco de desenvolver a doença de Alzheimer,pelo menos durante uns poucos anos, reduzido em até 25 a 50% . Particularmente promissor é o achado de que mulheres na pós-menopausa que estão recebendo  estrógeno apresentam menor probabilidade de desenvolver a doença do que mulheres que não recebem estrógeno.

À medida que as bases moleculares e celulares do Alzheimer são melhor compreendidas, pode ser possível desenvolver tratamentos racionais que atuem sobre a causa real da doença.  Se assim for, podemos esperar que haverá um tempo em que os tratamentos irão não apenas aliviar os sintomas, mas, de fato, prevenir a doença ou deter sua progressão.

Ref.Bibliog. Squire ,Larry R. Memória da mente as moléculas-Larry R. Squire e Eric R. Kandel; trad. Carla Dalmaz e JorgeA. Quillfeldt-Porto Alegre: Artemed 2003 

O filme filho da noiva- Norma está com Alzheimer

MAL DE ALZHEIMER

MAL DE ALZHEIMER

A doença de Alzheimer, a forma mais comum de demência, é uma condição neurodegenerativa, que progride de modo dramático   e  inexorável. Essa doença afeta cerca de 10% das pessoas entre 65 e 85 anos de idade. Apenas nos  Estados Unidos , 4 milhões de pessoas atualmente sofrem dessa doença  e nos próximos 50 anos a previsão  é de que esse número alcance 14 milhões .Assim sendo, o Alzheimer  é um problema de saúde pública.

O primeiro alvo da doença é o córtex entorrinal, a região que fornece sinais de entrada para o hipocampo. Ambas as regiões  apresentam uma significativa perda de células no início da doença. Outro sítio importante de perda celular é o núcleo basal,região do encéfalo, onde há uma população de neurônios colinérgicos , os quais utilizam acetilcolina como transmissor químico. A perda desses neurônios colinérgicos pode prejudicar a atenção e outras funções mentais superiores. Embora a doença  de Alzheimer  inicia –se com problemas de memória , ela progride para envolver funções intelectuais de forma muito ampla, desenvolvendo problemas na linguagem, solução de problemas, cálculo e julgamento, perdendo até a capacidade de compreender o mundo, prejudicando até a execução de tarefas do dia-a-dia, até mesmo na hora de alimentar-se . O curso da doença pode ter uma duração de 5 a 10 anos, e o óbito acontece muitas vezes por decorrência de  outras doenças, por conta do enfraquecimento do organismo como um todo.

A doença do Alzheimer foi descrita inicialmente em 1907, pelo neurologista alemão Alois Alzheimer,que estudando um paciente de 52 anos, percebeu uma grande perda da capacidade cognitiva precocemente, levando-a a óbito em 5 anos.Na autópsia, Alzheimer descobriu  as três características  que são hoje reconhecidas como o diagnóstico distintivo da doença:placas senis do encéfalo,o hipocampo e o córtex cerebral, emaranhados neurofibrilares e perda de neurônios. As placas senis consistem em depósitos extracelulares de uma substância proteica denominada amiloide, cercada por três elementos celulares: processos dendríticos de neurônios, astrócitos,que são um tipo de célula de suporte(célula glial),no encéfalo, e células inflamatórias(micróglia). O principal componente da placa amiloide é um peptídeo- o peptídeo amiloide-que apresentam uma cadeia com cerca de 40aminoácidos. O peptídeo amiloide é clivado a partir de um precursor maior denominado de proteína precursora amilóide, uma  proteína que normalmente se encontradas membranas das células nervosas.  Embora essa proteína precursora amiloide esteja normalmente presente em dendritos, corpos celulares e axônios de neurônios, sua função no encéfalo saudável ainda não é compreendida. A medida que os neurônios morrem ,muitos sinais sinápticos são perdidos em regiões do encéfalo que são regiões críticas para as funções  cognitivas e de memória  normal.

XERODEMA PIGMENTOSO

XERODEMA PIGMENTOSO

XERODEMA PIGMENTOSO

A xerodema pigmentoso é uma doença rara ,que caracteriza-se principalmente, por distúrbios na pigmentação dapele, além de outras alterações neurológicas, sendo que o primeiro sintoma a ser percebido é a fotofobia. As alterações cutâneas podem agravar-se a ponto de transformar-se em cânceres cutâneos. O conjunto de anormalidades são graus variáveis de atrofia, queratose, hiperpigmentação e neoplasias, bem como alterações neurológicas.

Os registros de ocorrência mostram que existem maiores incidências em comunidades onde ocorrem a prática de casamentos consanguíneos, em regiões como no Norte da África(Túnisia, Argélia, Marrocos, Líbia e Egito), Oriente Médio(Turquia, Síria, e Israel) e Japão em que a cada milhão de pessoas, dez a quinze casos ocorrem, enquanto em países como os Estados Unidos é registrado apenas um caso para cada milhão. Podendo atingir qualquer raça e ambos os  sexos, sendo detectada normalmente antes dos doze anos.

Por ser uma doença bastante rara, o Xerodema Pigmentoso foi estudado apenas cento e oito anos após o seu surgimento, foram analisados oitocentos e trinta casos de XP, e publicados duzentos e noventa e sete artigos por Kraemer e Cols . No entanto ,já , em 1870 Kaposi descreveu a doença e deu-lhe esse nome por causa da pigmentação cutânea do paciente.

Em 1883,Neisser descreveu pela primeira vez um caso clínico ,do caso XP, alterações neurológicas concomitantes. Em1932, Carlo D. Santics e Aldo Cachione descreveram a mesma doença em três irmãos, Idiopatia Xerodérmica Progressiva ,somada as degeneração progressiva, retardo no desenvolvimento físico e sexual.

O câncer de pele é a maior causa da morte do paciente.

O Xerodema Pigmentoso ocorre na via de reparo do DNA, ou seja, os genes alterados no XP são envolvidos por excisão de nucleotídeos que é ativada após dano no DNA causado por efeitos da radiação UV. É constituído de oito genes: sete envolvidos diretamente no reparo por excisão de nucleotídeos (XP- A até XP-G) e um envolvido na reparação pós –replicativa, com deficiência na fita do DNA polimerase (subtipo variante, XP-V) .O amplo espectro clínico das manifestações ,e do prognóstico pressupõe heterogeneidade genética, além de umperfil imunológico próprio para cada tipo. Devido aos raios ultravioletas somados ao defeito  da replicação do DNA provoca efeitos imunossupressores. Muitas anormalidades imunológicas são descritas.

O XP apresenta três fases evolutivas e morfológicas. A primeira fase eritêmato-pigmentária: edema, ocasionalmente vesículas, todos decorrentes da radiação de UV, aparecem abundantes manchas cor-de-café, com tendência a fluírem. Na segunda fase: Atrófila-telangectásica: caracteriza-se pelo afinar do nariz ,mutilações dos pavilhões oculares, presença de verrucosidades e ceratoses actínicas. A Terceira fase Tumoral: é marcada pela presença de neoplasias benignas. Pode ocorrer ainda o atrofiamento das articulações da boca, impedindo o paciente a abri-la. O tecido ocular ,as pálpebras , conjuntiva e córnea recebem quantidade de ultravioleta. A fotofobia faz com que o paciente incline a cabeça para frente e para baixo, para proteger os olhos da luz. Os lentigos oculares podem ser precurssores de melanomas ,perda de cílios, inflamação conjuntival também é caraterístico do XP.

As manifestações neurológicas são observadas em vinte por cento dos pacientes, tanto quanto for maior a sensibilidade aos raios ultravioletas tão maior a severidade dos sintomas.O retardo mental provocado pela morte prematura dos neurônios  do Sistema Nervoso Central, também foi observados, ataxia cerebelar e perda auditiva.Outras alterações neurológicas menos comuns incluem a presença de microencefalia ,epasticidade, hiporreflexia ou arreflexia síndrome do neurônio motor ou desmielinização segmentar.

Há ainda relatos de alterações ósseas como descalcificação, osteomolacia, e raquitismo dependente de vitamina D, principalmente em pacientes com formas graves e acometimentos neurológico. Existe a possibilidade de desenvolvimento de neoplasias como tumores cerebrais, gástricos e pulmonares, além de leucemia.

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